Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je závažným zdravotním problémem většiny zemí celého světa. Jde o onemocnění s vysokým výskytem, v České republice se odhaduje na 8% z celé populace.
Co bychom měli vědět o chronické obstrukční plicní nemoci?
CHOPN je spojena s vysokou nemocností a úmrtností, v současnosti je šestou nejčastější příčinou úmrtí na světě a do roku 2020 má podle předpovědí postoupit na třetí příčku, což odráží skutečnost, že dosud není k dispozici lék, který by byl schopen přirozený průběh onemocnění zásadním způsobem ovlivnit. S tím jsou logicky spojeny vysoké náklady na léčbu pacientů s CHOPN, která navíc není příliš úspěšná.
Definice CHOPN
CHOPN je definována jako ireverzibilní (nevratné) omezení proudění vzduchu při výdechu způsobené zúžením průsvitu průdušek, které prokazujeme pomocí spirometrie. Toto jednoduché funkční vyšetření mimojiné testuje jak snadno a rychle je pacient schopen vydechnout všechen vzduch, který při maximálním nádechu nadechl. Zpomalený a ztížený usilovný výdech charakterizuje obstrukční ventilační poruchu. U pacientů s CHOPN není obstrukční ventilační porucha ovlivnitelná žádnými léky a s dobou trvání nemoci se dále zhoršuje. Obstrukční ventilační porucha je v případě CHOPN způsobena nejen ztluštěnin stěny průdušek, ale převážně úbytkem elastických vláken, které jsou u zdravých odpovědné za udržování průsvitu malých, periferních průdušinek. Malé průdušinky se pak v průběhu výdechu zužují, až úplně uzavírají, a část vzduchu tak zůstává uvězněna v plicích a vytváří tzv. plicní hyperinflaci, která vede ke zvětšení objemu hrudníku. Vedle postižení průdušek je pro CHOPN typické i narušení integrity plicních sklípků, jejichž počet se snižuje a velikost zvyšuje, což má za následek zhoršenou výměnu kyslíku a kysličníku uhličitého mezi vzduchem a krevními kapilárami, které je omývají. V menším počtu případů (přibližně u 30% pacientů) zjišťujeme úbytek kapilár a postižení plicních cév, které vede k plicní hypertenzi, přetížení pravé srdeční komory a pravostranné kardiální insuficienci. Přirozený průběh onemocnění tudíž vede nezadržitelně k pozvolnému zhoršování obstrukční ventilační poruchy, zhoršování okysličení krve, ke vzniku plicní hypertenze s opakovanými projevy pravostranné kardiální insuficience, a úmrtí pacienta.
Vznik CHOPN
CHOPN vzniká v naprosté většině případů v souvislosti s kouřením cigaret. Dlouhodobá a opakovaná expozice jiným toxickým látkám, včetně pasivního kouření jsou poměrně vzácnými příčinami vzniku této nemoci. Vnímavost k cigaretovému kouři je však výrazně individuální a kvalifikované odhady předpokládají vývoj klinicky významné CHOPN přibližně u jedné pětiny kuřáků. Jinými slovy, většina kuřáků je proti inhalaci cigaretového kouře, alespoň ve smyslu rizika vzniku CHOPN, odolná. Tento fakt podporuje hypotézu určité genetické dispozice k vývoji onemocnění. Zatím jediným jednoznačně prokázaným genetickým rizikovým faktorem je nosičství Z alely genu alfa-1-antitrypsinu, ta se však vyskytuje jen u přibližně 1% pacientů s CHOPN. Genetická dispozice však zřejmě rovněž určuje, které části respiračního systému a jakým způsobem mohou být postiženy, což vede k poměrně široké heterogenitě klinického obrazu pacientů s CHOPN. Přesto, že prvotní klinické dělení na dvě základní skupiny pacientů, „blue bloaters“ (cyanotičtí a oteklí – tzv. bronchitický typ) a „pink puffers“ (růžoví a dušní – tzv.emfyzematický typ), představující jen jakési mezní obrazy této nemoci, se již v běžné praxi nepoužívá, dá se považovat za první pokus o klinickou fenotypizaci CHOPN. Dnešní přístup k určení základních klinických typů CHOPN je mnohem komplexnější, zahrnuje hodnocení stupně bronchiální obstrukce, plicní hyperinflace, míru postižení plicních sklípků, plicních cév, ale i postižení dalších orgánů či systémů, schopnost vykonávat fyzickou zátěž, četnost exacerbací a změn hustoty plicní tkáně spolu s její distribucí.
Rizikové faktory CHOPN
Přesto, že je kašel hlavním rizikovým faktorem vývoje CHOPN, obvykle není příznakem, který by přivedl pacienta k lékaři. Tím je s námahou spojená dušnost a omezená tolerance fyzické zátěže. Výrazná dušnost při pohybu se postupně zhoršuje a zasahuje do běžných denních aktivit jedince. Dochází k invalidizaci, fyzické i sociální izolaci nemocných a nakonec k předčasnému úmrtí. Přesto, že zdravého jedince převyšuje funkční kapacita plic několikanásobně nároky na ventilaci potřebnou při běžném životě, přicházejí pacienti k lékaři v drtivé většině případů v době, kdy je již onemocnění v pokročilém stadiu, a možnosti léčby jsou omezené. To je způsobeno sedavým způsobem života většiny obyvatelstva. Vyhýbání se pohybovým aktivitám neumožňuje trvale testovat rezervu plic a srdce a tak postupně mizí, aniž by si toho jedinec všiml.
Komplikace spojené s CHOPN
CHOPN často doprovází postižení dalších systémů a orgánové komplikace, jakými jsou ischemická choroba srdeční či jiné kardiovaskulární komplikace (srdeční arytmie, plicní hypertenze, embolizace do větví plicních tepen, apod.), osteoporosa, remodelace příčně pruhovaných svalů a celá řada dalších.
Nejčastější komplikací CHOPN je exacerbace, která je charakterizována zhoršením dušnosti (stává se obvykle klidovou), zhoršením kašle, obvykle doprovázeným hnisavou expektorací, zhoršením respirační i mechanické funkce plic a teplotami. Mezi nejdůležitější příčiny exacerbace patří infekce dýchacích cest a/nebo plicního parenchymu, spontánní pneumotorax, embolizace do plicních tepen, nekontrolované podávání kyslíku a léčiv (hypnotika, apod.). Exacerbace patří rovněž mezi nejčastější příčinu úmrtí pacientů s CHOPN.
Léčba CHOPN
Léčba CHOPN by měla být vždy komplexní a měla by zahrnovat režimová opatření, farmakologické i nefarmakologické postupy. Mezi režimová opatření patří zejména zanechání kouření, které dokáže mírně snížit riziko úmrtí, nicméně progresi onemocnění zabránit nedokáže. Úspěšnost intervencí k zanechání kouření je navíc relativně malá i přes použití všech dostupných modalit (psychologická podpora, náhradní terapie nikotinem a specifická farmakologická léčba). Dalším opatřením je každoroční očkování proti chřipce.
Hlavními příznaky pacientů zůstává námahová dušnost a omezení tolerance fyzických aktivit a proto hlavní snahou nabízené léčby by mělo být jejich zmírnění. Bronchodilatační léky jsou považovány za základ léčby CHOPN, protože při absenci významné bronchodilatační odpovědi dokáží mírně ovlivnit stupeň plicní hyperinflace, která je v současné době považována za jednu z hlavních příčin obtíží pacientů. Podávání inhalačních kortikosteroidů zůstává jedním z nejvíce kontroverzních bodů léčby CHOPN, protože jejich efekt na průběh nemoci, respirační morbiditu i mortalitu je prakticky neprokazatelný. Mezi léky počítáme i kyslík, který je indikován u pacientů, kteří dospěli do stadia respirační insuficience. Dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT) je indikována u pacientů s CHOPN s hypoxemií (PaO2 < 7,3 kPa) za předpokladu, že podání kyslíku vede k vzestupu PaO2 o alespoň 1,3 kPa, optimálně na 8,0 kPa a že nedochází k prohloubení hyperkapnie (která tak nepředstavuje kontraindikaci DDOT). Indikováni mohou být i pacienti s rozmezím PaO2 mezi 7,3 a 8,0 kPa za předpokladu současně přítomné polyglobulie nebo známek pravostranné kardiální dekompenzace. DDOT vyžaduje značnou spolupráci pacienta a absolutní absenci nikotinismu. Kyslík musí být aplikován alespoň 16 hodin denně, přičemž doba odpojení nesmí přesáhnout 2 hodiny (optimálně 1 hodinu). K aplikaci kyslíku se v současnosti používá nejčastěji koncentrátorů kyslíku, které jsou poměrně hlučné a závislé na zdroji elektrické energie, ale jejich provoz je nejméně nákladný. Systém kapalného kyslíku v sobě zahrnuje i mobilní rezervoár, se kterým se mohou pacienti vzdálit od většího zdroje na přibližně 12 hodin při průtoku 2 l/min. Je ale nepoměrně dražší a proto je rezervován pro pacienty, kteří jsou dobře mobilní nebo jsou zařazení na čekací listinu k transplantaci plic.
Mezi nefarmakologické postupy patří ambulantní plicní rehabilitace a operace plic (včetně transplantace). Ambulantní plicní rehabilitace v sobě nezahrnuje jen plicní fyzioterapii a kondiční cvičení, ale i nutriční a psychosociální podporu. Pacienti navštěvují centrum 2-3x týdně po dobu alespoň 3 měsíce, přičemž u většiny z nich vede rehabilitace ke zlepšení tolerance fyzické zátěže a snížení respirační mortality, což dosud nebylo prokázáno (s výjimkou oxygenoterapie) u žádného farmakologického postupu. Problémem zůstává malá dostupnost tohoto postupu, a to nejen v České republice.
Mezi operační výkony řadíme především tzv. volumredukční operace plic (LVRS). Výkon spočívá v neanatomické (atypické) resekci přibližně 1/3 plicního parenchymu každé z obou plic. Efekt operačního výkonu předpokládá uměle navozené zlepšení elastických vlastností plic a tudíž snížení dynamického kolapsu periferních dýchacích cest, které vede ke zmírnění ventilační poruchy a zlepšení tolerance zátěže. U pacientů s apikální predilekcí emfyzematických změn dokonce prodlužuje přežití. U pacientů s vysokým rizikem komplikací přicházejí v úvahu podobné typy zákroků prováděné bronchoskopicky, z nichž nejvíce vyzkoušené je zavádění endobronchiálních jednocestných chlopní do segmentálních větví průduškového stromu. Efekt bronchoskopických výkonů je však ve srovnání s operačními přeci jen o něco menší, navíc dosud nejsou hrazeny z všeobecného zdravotního pojištění.
CHOPN představuje v zahraničí nadpoloviční většinu indikací k transplantaci plic přesto, že nebylo dosud prokázáno, že by transplantace plic prodlužovala těmto pacientům život. Proto k transplantaci plic přistupujeme jen u pacientů s krátkým očekávaným přežitím (přibližně 1-1,5 roku).
Pneumologická klinika 1.LF UK a TN nabízí jako jedno z mála pracovišť pacientům s CHOPN veškerou zmiňovanou léčbu (s výjimkou transplantace plic), navíc je jediným centrem v ČR pro sledování léčbu pacientů s CHOPN na podkladě deficitu alfa-1 antitrypsinu.